La hemofilia es un trastorno de coagulación que impide que la sangre coagule con normalidad. Este trastorno se debe a la ausencia o escasez de los factores de coagulación viii, ix y xi. (las personas con hemofilia solo carecen de un factor de coagulación, nunca de dos o todos ellos a la vez) fig 1:
Sin embargo, a diferencia de la hemofilia, que afecta principalmente a los hombres, la enfermedad de von willebrand afecta a hombres y mujeres y suele ser más leve. En raras ocasiones, la enfermedad de von willebrand se puede presentar posteriormente en personas que no heredaron un gen afectado de uno de los padres. Pero a diferencia de la hemofilia, los hombres y las mujeres tienen las mismas posibilidades de contraer vwd.
Es posible que una persona tenga tanto la enfermedad de von willebrand como la hemofilia. A diferencia de la hemofilia, las personas con vwd rara vez sangran en las articulaciones. ¿cómo se diagnostica la enfermedad de von willebrand?
Sin embargo, a diferencia de la hemofilia, que afecta principalmente a los hombres, la enfermedad de von willebrand afecta a hombres y mujeres y suele ser más leve. En raras ocasiones, la enfermedad de von willebrand se puede presentar posteriormente en personas que no heredaron un gen afectado de uno de los padres. Desde el punto de vista histórico, se conoció a la hemofilia a como la “clásica” y a la b como “enfermedad de christmas”, términos que se han abandonado.
La enfermedad de von willebrand (vwd, von willebrand disease) es una deficiencia similar de tipo hereditario, del factor de von willebrand (wwf, von willebrand factor ). A deferencia de la hemofilia, las personas con evw rara vez sangran en sus coyunturas. Menos del 8% de los pacientes informan haber tenido sangrados en las coyunturas.
La evw mayormente causa moretones con facilidad y sangrados de la nariz. Las mujeres con evw pueden tener períodos menstruales con sangrado abundante, llamado menorragia. Sin embargo, no es hemofilia, porque el problema es con el fvw y no con el factor viii.
Otro nombre para el tipo 2n es tipo 2 normandía porque fue descrito por primera vez en pacientes de la región de normandía, en francia. Tipo 3 de enfermedad de von willebrand el tipo 3 es el tipo más raro de evw. La enfermedad de von willebrand se transmite en forma autosómica dominante;
Es el desorden hemorrágico heredado más común. Es causado por la disminución en la cantidad de vwf o por la presencia de un vwf cualitativamente anormal en la circulación. De forma poco común, la enfermedad de von willebrand puede ser un trastorno adquirido.
Ambos son trastornos sanguíneos que causan hemorragia y evitan que la sangre se coagule con normalidad. La diferencia es que la evw es causada por una disminución o alteración en el factor de von willebrand, mientras que la hemofilia es causada por una disminución o alteración en el factor viii o ix de coagulación. F comparación entre hemofilia y enfermedad de von willebrand hemofilia enfermedad de von willebrand herencia ligado al sexo dominante afectación en… factores de coagulación factor de von willebrand (glucoproteína) localización de las músculos articulaciones, músculos y piel hemorragias subcutáneas plaquetas normales normales
Las más frecuentes son la enfermedad de von willebrand, caracterizada por la aparición de hemorragias cutaneomucosas en sujetos de ambos sexos y las hemofilias, siendo más frecuente la tipo a por déficit de fviii que se presenta con hemorragias intrarticulares y musculares en varones. Hemofilia a, enfermedad de von willebrand adquirida (más frecuentemente en el curso de enfermedades autoinmunes, neoplasias del sistema linfático y gammapatías monoclonales, policitemia vera, trombocitosis esencial, tratamiento trombolítico, cardiopatías, uso de dispositivos de asistencia ventricular, hipotiroidismo, fármacos [p. Sin embargo, a diferencia de la hemofilia, que afecta principalmente a los hombres, la enfermedad de von willebrand afecta a hombres y mujeres y suele ser más leve.
En raras ocasiones, la enfermedad de von willebrand se puede presentar posteriormente en personas que no heredaron un gen afectado de uno de los padres. La hemofilia es una enfermedad genética causada por una deficiencia del factor viii en la hemofilia a y del factor ix en la hemofilia b, ambas de herencia recesiva y ligadas al sexo. La gravedad clínica está relacionada con la intensidad del déficit de factor.
Se analizan el diagnóstico, el diagnóstico diferencial y el tratamiento.
